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Epilepsie

Glossar

Absencen
Bei einem Absence-Anfall (Petit-mal) steht ein abrupter Aufmerksamkeitsverlust gegenüber der Umgebung im Vordergrund, der jedoch ohne Bewusstlosigkeit einhergeht. Es handelt sich um die mildeste Ausprägung generalisierter Anfälle.

astatische (atonische) Anfälle, Sturzanfälle
Sturzanfälle werden auch als astatische (atonische) Anfälle bezeichnet. Es handelt sich um Anfälle, bei denen das Kind plötzlich zu Boden stürzt. Dies kann unter anderem durch plötzliches Abschlaffen der Beinmuskulatur geschehen.

atypische Absencen
Die atypischen Absencen sind durch ausgeprägtere Begleiterscheinungen als die typischen Absencen gekennzeichnet. Beginn und Ende treten nicht so abrupt auf.

Doose-Syndrom
Idiopathische, generalisierte Form der Epilepsie, das auch als myoklonisch-astatische Epilepsie bezeichnet wird. Es tritt ab dem 2. Lebensjahr auf, ohne dass eine Ursache ermittelt werden kann. Die Kinder leiden anfangs unter generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Erst im Anschluss an diese Anfangsphase setzen unvermittelt die myoklonisch-astatischen Anfälle ein. Die Betroffenen sacken dabei kurz in sich zusammen. Unabhängig davon können kurze myoklonische Anfälle mit Zuckungen, atypische Absencen oder nächtliche Anfälle auftreten. Ihre Behandlung ist schwierig. Gelingt es, die Anfälle durch eine medikamentöse Therapie unter Kontrolle zu halten, ist die Prognose gut. Andernfalls droht ein geistiger Abbau mit einer leichten bis deutlichen Entwicklungsverzögerung.

Dravet-Syndrom
Das Dravet-Syndrom beginnt im Säuglingsalter.Generalisierte tonisch-klonische Anfälle sind unter anderem charakteristisch dafür. Es ist entweder genetisch bedingt oder die Ursache bleibt verborgen. Es können oft aus dem Schlaf heraus generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand-mal), aber auch Halbseitenanfälle auftreten, die mal die eine und mal die andere Körperseite betreffen (Hemi-Grand-mal). Sie können von atypischen Absencen begleitet sein. Im weiteren Verlauf dominieren dann ausgeprägte myoklonische Anfälle (kurze, starke Zuckungen). Auch ein Status epilepticus ist möglich. In der späten Phase der Erkrankung werden die Anfälle seltener.

Die Prognose ist beim Dravet-Syndrom aufgrund der damit einhergehenden Entwicklungsstörungen leider ungünstig. Zudem können die Anfälle durch Medikamente meist nicht unterbunden werden.

Ein Fieberkrampfanfall dauert nur 1-2 Minuten. Bei Jungen treten Fieberkrämpfe häufiger auf als bei Mädchen. Eine familiäre Belastung wird bei ca. 30% der Fälle gefunden. Das Vorliegen eines Fieberkrampfes darf erst angenommen werden, wenn andere Ursachen für einen Krampf bei Fieber (z. B. eine Meningitis (Hirnhautentzündung) ausgeschlossen wurden. 30% der Kinder, die einen Fieberkrampf haben, erleiden einen weiteren.

In wenigen Familien leiden Angehörige auch noch im Schulalter bei Fieber unter epileptischen Anfällen. Die Anfälligkeit klingt erst mit der Pubertät aus.

Fieber- oder Infektkrämpfe
Fiebergebundene Anfälle. Unter einem Fieberkrampf versteht man ein Ereignis des Säuglings- oder Kleinkindesalters, das in der Regel im Alter zwischen 6 Monaten und 4 Jahren auftritt und mit Fieber verbunden ist ohne Hinweis auf eine Infektion des Gehirns oder eine andere definierte Ursache. Davon auszunehmen sind Krämpfe bei Kindern, bei denen zu einem früheren Zeitpunkt bereits Krämpfe ohne bestehendes Fieber aufgetreten sind.

fokale (oder auch: partielle) Epilepsien
Der Anfall entsteht an einem umschriebenen, begrenzten Areal im Gehirn. Viele Formen der fokalen Epilepsien können altersunabhängig beginnen. Die fokalen Anfälle werden weiter unterteilt in einfache fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein erhalten bleibt und komplexe fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein getrübt ist.

generalisierte Epilepsien
Der Anfall umfasst von Beginn an das gesamte Gehirn oder zumindest beide Hirnhälften gleichzeitig.

klonische Anfälle
Diese Anfälle sind durch wiederholte Zuckungen gekennzeichnet ohne nachfolgende Verkrampfung der Muskulatur. Die Anfälle dauern gewöhnlich nur kurz an. Klonische Anfälle treten vor allem bei sehr jungen Kindern auf, insbesondere bei Neugeborenen.

Landau-Kleffner-Syndrom
Tritt selten bei Kleinkindern auf und kann mit einer Sprachstörung bis hin zum Sprachverlust einhergehen (epileptische Aphasie). Während die Epilepsie in der Pubertät zum Stillstand kommt, bestehen Sprachdefizite und geistige Beeinträchtigungen allerdings oft fort.

Lennox-Gastaut-Syndrom
Betroffene Kinder leiden unter tonischen Anfällen mit einer Beugung des Rumpfes im Schlaf sowie atypischen Absencen und Sturzanfällen. Sie bleiben in ihrer geistigen Entwicklung oft zurück und sind schwer zu behandeln.

Rasmussen-Enzephalitis, Rasmussen-Syndrom
Eine langsam fortschreitende Hirnentzündung, die vor der Pubertät mit Zuckungen in einem Fuß oder einer Hand beginnt und sich auf eine Körperseite ausdehnen kann. Die Entzündung des Gehirns ist vermutlich Folge eines Autoimmunprozesses. Muskelschwäche und Lähmungen sind mögliche Folgen. Die Entwicklung und die Prognose sind ungünstig.

Salaam-Krämpfe, Salaamkrampf, West-Syndrom
Dabei handelt es sich um eine seltene, sehr ernstzunehmende Säuglings-Epilepsie. Ursache sind beispielsweise Fehlbildungen oder Schäden des Gehirns, Infektionen bzw. Stoffwechselstörungen. Sie beginnt im Alter von 2 bis 8 Monaten und betrifft besonders Jungen. Für Bruchteile von Sekunden äußern sich die Krämpfe mit heftigen Muskelzuckungen. Die Muskelzuckungen fahren wie ein Blitz durch den Körper. Dabei vollzieht dieser in der Regel folgende rasche Bewegungen: eine Beugebewegung des Kopfes und des Rumpfes, ein Auseinanderbreiten und ein anschließendes Beugen der Arme und ein Anziehen der Beine. Dieser Anfall zeigt sich am deutlichsten, wenn das Kind auf dem Rücken liegt.

Wird das Erscheinungsbild des Anfalls von der Kopf- und Rumpfbeugung bestimmt und fehlen die Bewegungen von Armen und Beinen oder sind diese nur ganz gering ausgeprägt, so spricht man vom Nickkrampf. Laufen die beschriebenen Bewegungen langsamer ab und kommt es zu einem Zusammenführen der Arme vor dem Körper, so dass der Anfall an den „Salaamgruß“ erinnert, so nennt man ihn Salaamkrampf.
Alle diese Krämpfe neigen dazu, mit kurzen Zwischenpausen in Serien aufzutreten, wobei Serien mit 20 bis 30 Anfällen hintereinander keine Seltenheit sind. BNS-Anfälle werden vor allem morgens nach dem Aufwachen beobachtet. Zwischen den Anfällen weinen die Kinder häufig. Die BNS-Anfälle, bei denen sich die Kinder zusammenzukrümmen scheinen und anschließend weinen, werden deshalb häufig als Bauchkoliken verkannt.

Die Prognose beim West-Syndrom ist abhängig von der zugrundeliegenden Hirnschädigung. Knapp ein Viertel der betroffenen Kinder (etwa 24%) entwickelt sich gut und wird anfallsfrei. Vielfach tritt jedoch eine Funktionsstörung des Gehirns auf, die die geistige und psychomotorische Entwicklung beeinträchtigen kann.

Status epilepticus
Anfall klingt nicht innerhalb von 15 Minuten ab, sondern anhält. Er kann die Folge eines generalisierten wie eines fokalen Anfalls sein. Ein Bewusstseinsverlust ist möglich, tritt aber nicht zwingend ein. Auch wenn sich Anfälle so dicht hintereinander wiederholen, dass das Kind dazwischen nicht ansprechbar ist, handelt es sich um einen Status epilepticus. Dieser ist ein medizinischer Notfall. Dauert ein Anfall erstmals länger als 5 Minuten, sollten Eltern oder andere Betreuungspersonen daher nicht zögern, einen Notarzt zu rufen.

tonische Anfälle
Beim tonischen Anfall kommt es zu einer allgemeinen Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Verkrampfung der Beugemuskeln, kommt es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt oder emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Verkrampfung der Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt bis zu 30 Sekunden.

typische Absencen
Je nach Ausprägung unterteilt man die typischen Absencen in zwei Untergruppen: in die einfachen und in die komplexen Absencen. Bei den einfachen Absencen ist nur eine Bewusstseinspause zu bemerken, während bei den komplexen Absencen noch vielfältige weitere Merkmale hinzukommen.

Autor:

Fachliche Unterstützung: Prof. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 12.04.2017