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Epilepsie

Spezifische Epilepsieformen

Epilepsien mit BNS-(Blitz-Nick-Salaam)-Krämpfen (West-Syndrom)

Dabei handelt es sich um eine seltene, sehr ernstzunehmende Säuglings-Epilepsie. Ursache sind beispielsweise Fehlbildungen oder Schäden des Gehirns, Infektionen bzw. Stoffwechselstörungen. Sie beginnt im Alter von 2 bis 8 Monaten und betrifft besonders Jungen. Für Bruchteile von Sekunden äußern sich die Krämpfe mit heftigen Muskelzuckungen. Die Muskelzuckungen fahren wie ein Blitz durch den Körper. Dabei vollzieht dieser in der Regel folgende rasche Bewegungen: eine Beugebewegung des Kopfes und des Rumpfes, ein Auseinanderbreiten und ein anschließendes Beugen der Arme und ein Anziehen der Beine. Dieser Anfall zeigt sich am deutlichsten, wenn das Kind auf dem Rücken liegt.

Wird das Erscheinungsbild des Anfalls von der Kopf- und Rumpfbeugung bestimmt und fehlen die Bewegungen von Armen und Beinen oder sind diese nur ganz gering ausgeprägt, so spricht man vom Nickkrampf. Laufen die beschriebenen Bewegungen langsamer ab und kommt es zu einem Zusammenführen der Arme vor dem Körper, so dass der Anfall an den „Salaamgruß“ erinnert, so nennt man ihn Salaamkrampf.

Alle diese Krämpfe neigen dazu, mit kurzen Zwischenpausen in Serien aufzutreten, wobei Serien mit 20 bis 30 Anfällen hintereinander keine Seltenheit sind. BNS-Anfälle werden vor allem morgens nach dem Aufwachen beobachtet. Zwischen den Anfällen weinen die Kinder häufig. Die BNS-Anfälle, bei denen sich die Kinder zusammenzukrümmen scheinen und anschließend weinen, werden deshalb häufig als Bauchkoliken verkannt.

Das gemeinsame Merkmal dieser Anfälle sind mehr oder weniger stark ausgeprägte Muskelzuckungen (Myoklonien). Es kommt zu Zuckungen durch plötzliche, kurze, blitzartige Muskelkontraktionen des Kopfes und der Arme, weniger der Beine. Die Myoklonien können sehr heftig verlaufen. Der Anfall äußert sich dann in plötzlichen, ungestümen, ungerichteten ausfahrenden Bewegungen der Schultern und Arme, zum Teil auch mit Einknicken der Beine. Es kann bei einem einzelnen myoklonischen Anfall bleiben, es können aber auch mehrere hintereinander auftreten. In der Hand gehaltene Gegenstände können dabei fortgeschleudert werden. Wegen der Kürze des Anfalls ist das Bewusstsein im Anfall nicht beeinträchtigt. Die Anfälle treten gehäuft in der Zeit nach dem Aufwachen auf. Schlafentzug und vorzeitiges Wecken begünstigt sie.

Reflexepilepsien

Sie nehmen insofern eine Sonderstellung ein, als die epileptischen Anfälle durch gezielte äußere Reize ausgelöst werden. Solche Reize können Berührungen, optische Eindrücke, bestimmte Geräusche oder Musikstücke sein. Je nach Art des auslösenden Reizes spricht man von einer taktilen (Berührung), photogenen (Licht) oder Fernsehepilepsie, einer bewegungsinduzierten, audiogenen (Geräusch) oder musikogenen (Musik) Reflexepilepsie. Am häufigsten ist dabei die photogene Auslösung eines Anfalls durch unterbrochene Lichtreize, z.B. durch „Discolicht“ (Stroboskoplicht).

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Prof. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 12.04.2017