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Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Was ist Mukoviszidose (Cystische Fibrose)?

Insbesondere die Lunge und der Darmtrakt werden durch die Mukoviszidose geschädigt.
Mukoviszidose schädigt u.a. die Lunge.

Mukoviszidose oder Cystische Fibrose (CF) ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung in unseren Breiten. Pro Jahr sind hierzulande ca. 200 Neugeborene von der Erkrankung betroffen. Etwa 8.000 Patienten mit Mukoviszidose sind in Deutschland erfasst.

Alle exokrinen Drüsen (Drüsen, welche das Sekret nach außen absondern), auch die Schweißdrüsen, sondern bei den Betroffenen ein wasserarmes, meist zähes, hochvisköses Sekret ab. Dieses kann aus den Drüsen unter Umständen nicht abfließen. Die Folge: sie können verstopfen und sich entzünden. Insbesondere die Lunge und der Darmtrakt sind bei Mukoviszidose geschädigt. Die Atemwege sind mit einem zähen Schleim belegt – ein idealer Nährboden für Krankheitskeime; die Zusammensetzung des Schweißes enthält mehr Salz als bei Gesunden.

Die Krankheit lässt sich immer noch nicht ursächlich (kausal) behandeln, dennoch ist die Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten in den letzten Jahren stark angestiegen. Während vor ca. 20 Jahren die Patienten kaum über das Kindesalter hinauskamen, erreichen Mukoviszidose-Kranke heute unter optimaler Behandlung bis zu 50% das Erwachsenenalter.

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Prof. Dr. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 01.08.2017