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Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Auswirkungen

Lebenswichtige Organe der Atmung, Verdauung und des Stoffwechsels werden nach und nach durch die zähflüssigen Sekrete im Körper geschädigt.
Je öfter die Lunge entzündet ist, umso mehr Lungenbläschen werden vernichtet – die Lungenkapazität (also die Fähigkeit der Lunge, das durchströmende Blut mit Sauerstoff anzureichern) nimmt nach und nach ab.

Ebenso können die Bronchialwände anschwellen, wenn sich die kleinen Atemwege entzünden. Einzelne Bereiche der Lunge fallen völlig aus (Atelektase). Dieser Prozess kann sich im fortgeschrittenen Stadium weiter dramatisieren: So zählt zu den ernstzunehmenden Komplikationen schon im jugendlichen Alter der sogenannte Pneumothorax. So bezeichnet man das Zusammenfallen eines Lungenflügels. Dabei gelangt Luft in den Bereich des Brustfells. Ursache kann beispielsweise ein geplatztes Lungenbläschen sein. Das Atemvolumen ist dadurch erheblich herabgesetzt. Die Betroffenen leiden unter Kurzatmigkeit und Schmerzen im Brustkorb. Die Atmung ist beschleunigt, gleichzeitig lässt die körperliche Belastbarkeit jedoch nach. Ein Pneumothorax ist ein medizinischer Notfall, der als Notfall im Krankenhaus behandelt werden muss.

Eine von zähem Schleim belastete Lunge zwingt das Herz, stärker als gewöhnlich zu arbeiten. Ist die Lunge teilweise mit Schleim zu, ist der Widerstand für den Blutfluss in der Lunge entsprechend höher – die Last für das Herz nimmt zu. Nach Jahren kann dies so stark sein, dass nur noch eine Transplantation von Herz und Lunge den Patienten vor dem Tod bewahren kann.

Ein medizinischer Notfall kann beim Abhusten von Blut eintreten, das die Folge einer Verletzung eines Blutgefäßes in den Atemwegen sein kann. Sind nur Blutspuren im abgehusteten Schleim zu sehen, kann man noch abwarten, bei bis zu 20ml Blut pro Stunde, sollte der behandelnde Kinder- und Jugendarzt informiert werden. Ist die Blutmenge größer als 20ml pro Stunde muss das betroffene Kind sofort ins Krankenhaus, wo die Verletzung des Blutgefäßes effektiv behandelt werden kann.

Die Leber ist aufgrund eines drohenden Verschlusses des Gallenganges gefährdet. Denn die Bauchspeicheldrüse, die über den Gallengang zum einen mit der Leber, zum anderen mit der Gallenblase verbunden ist, ist durch die Ausscheidung zäher Sekrete verstopft. Die Folge: Der Verdauungssaft, den die Leber produziert und in der Gallenblase zwischenlagert, gelangt nicht mehr in den Dünndarm. Diese Stauung führt zu einer Entzündung der Leber, sogar zur Zerstörung von Lebergewebe – der Leberzirrhose.

Durch das geschädigte Lebergewebe wird der Blutfluss in der Leber behindert, das Blut staut sich in das zuleitende Gefäß, die Pfortader, zurück und von dort in die Venen, die die Speiseröhre umgeben. Diese Gefäße weiten sich schließlich aus und bilden Krampfadern. Blutungen aus den Speiseröhren-Krampfadern (Ösophagus-Varizen) können lebensbedrohlich sein.

Die Schäden an der Bauchspeicheldrüse können auch auf die Inselzellen übergreifen. Das sind Gewebebereiche in der Bauchspeicheldrüse, die vor allem Insulin produzieren. Sind sie zerstört, kann der Körper den Blutzuckerspiegel nicht mehr kontrollieren, und es entsteht die Zuckerkrankheit (Diabetes).
Der Stuhlgang der Betroffenen ist unter Umständen so trocken und hart, dass es zu einem Darmverschluss kommt. Starke Bauchschmerzen, eine harte Bauchdecke, Blähungen, Übelkeit und Erbrechen sind mögliche Hinweise. Auch dies ist ein medizinischer Notfall, der im Krankenhaus behandelt werden muss.

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Prof. Dr. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 04.12.2017