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Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Therapie

Eine ursächliche Therapie gibt es nicht, das heißt, die Krankheit kann nicht geheilt werden. Allerdings kann das Ausmaß der Symptome günstig beeinflusst werden. Je früher die Behandlung einsetzt, desto besser sind die Chancen, die schlimmen Folgeerscheinungen der Krankheit möglichst lang hinauszuzögern.

Der Kranke muss lebenslang verschiedene Medikamente einnehmen:

  • Bauchspeicheldrüsenenzyme, um den Mangel auszugleichen, der durch die Schädigung des Organs entsteht, um die Verdauung zu verbessern.
  • schleimverflüssigende Wirkstoffe, vor allem, um den zähen Schleim in den Atmungsorganen besser abhusten zu können.
  • Antibiotika, um die immer wiederkehrenden Entzündungen im Griff zu behalten.
  • Für Patienten mit bestimmten Gendefekten stehen ferner zwei Wirkstoffe zur Verfügung, die die Funktion der Chlorid-Kanäle wiederherstellen: Ivacaftor und Lumacaftor. Allerdings liegt nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen ein entsprechender Gendefekt vor.

Außerordentlich wichtig sind physikalische Therapiemaßnahmen: regelmäßiges Inhalieren und spezielle Atemtherapien, krankengymnastische Übungen und Klopftherapien, um das Sekret in den Atmungsorganen zu lockern und das Abhusten zu erleichtern. Jedoch stellt, trotz der großen Fortschritte in der Behandlung der Mukoviszidose durch medikamentöse und physikalische Therapie, das Lungenversagen letztendlich die häufigste Todesursache bei den Erkrankten dar.

Um die Verdauungsstörungen zu kompensieren, wird den Erkrankten eine spezielle Ernährung empfohlen, die sie mit besonders vielen Vitaminen, Mineralstoffen und Energie versorgt.

Auch Klimatherapiekuren in wärmeren Gebieten können den Zustand des erkrankten Kindes stabilisieren.

Gentherapeutische Ansätze befinden sich im Forschungsstadium und sind für die Praxis (noch) nicht tauglich.

Ist die Erkrankung bereits fortgeschritten, ein Lungenflügel zusammengefallen (Pneumothorax) oder der Darm verschlossen, kann auch eine Operation notwendig werden.

Im Endstadium der Erkrankung hilft nur noch ein neues Organ. Leber, Herz oder Lunge eines Spenders sind dann die letzte Hoffnung der Patienten.

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Prof. Dr. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 04.12.2017