Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Alle exokrinen Drüsen des Körpers arbeiten mangelhaft. Sie produzieren eingedickte, zähe Sekrete, die nicht abfließen können und die Ausführungsgänge der Drüsen verstopfen. Das Gewebe reagiert darauf mit einer Entzündung, die im Laufe der Zeit zum Funktionsverlust und schließlich zur Zerstörung des Organs führt. Besonders betroffen sind Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm.

Der zähe Schleim verstopft die Atemwege und stellt einen idealen Nährboden für Bakterien dar. Was zunächst mit dem Abhusten von Schleim aus den Bronchien und der Lunge beginnt, wird nach und nach schlimmer. Die Kinder leiden an chronischer Bronchitis mit starkem, quälenden Husten. Eine Lungenentzündung löst die andere ab, schließlich liegt ein chronischer Entzündungszustand vor. Die Kranken haben Schwierigkeiten, das Sekret abzuhusten, Atmen fällt zunehmend schwer, jede körperliche Betätigung wird zur Qual. Schließlich können die Kranken nur noch im Sitzen schlafen, weil das Atmen sogar im Liegen zu schwerfällt.

Ähnliche Auswirkungen hat die Erkrankung auf die Drüsen des Verdauungstraktes: Bauchspeicheldrüse und Leber bilden kaum noch Verdauungsenzyme, der Körper kann die Nahrung nur noch mangelhaft aufschließen. Die Folge sind chronische, übelriechende Durchfälle, Bauchschmerzen, starkes Untergewicht und Gedeihstörungen.

Auch der Schweiß ist eingedickt, er weist eine überhöhte Salzkonzentration auf, die Haut schmeckt salzig. Diesen Zustand haben bereits vor mehreren 100 Jahren erfahrene ältere Frauen durch Küssen von Neugeborenen auf die Stirn genutzt, um die Lebensunfähigkeit von betroffenen Kindern mit Mukoviszidose vorauszusagen. Heutige moderne diagnostische Methoden (siehe unten) erbringen den wissenschaftlichen Beweis dieser durch intensive Beobachtungen entstandenen Erkenntnis.

Ohne Behandlung sterben die betroffenen Kinder oft schon im Vorschulalter.