Kinder- & Jugendärzte im Netz

Ihre Haus- & Fachärzte von der Geburt bis zum vollendeten 18. Lebensjahr

Herausgeber:

Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Symptome & Krankheitsbild

Die Krankheit äußert sich bei jedem Patienten etwas anders. Auch der Zeitpunkt, an dem die ersten Symptome zu erkennen sind, ist unterschiedlich. Bei einigen Betroffenen treten erst im Jugendalter Krankheitszeichen auf, meistens sind jedoch schon während des ersten Lebensjahres Störungen zu bemerken. Unter Umständen zeigt sich die Erkrankung bereits beim Neugeborenen mit einem Darmverschluss durch einen verdickten ersten Stuhl (Mekoniumileus).

Bei Mukuviszidose werden lebenswichtige Organe der Atmung, Verdauung und des Stoffwechsels nach und nach durch die zähflüssigen Sekrete im Körper geschädigt.(© uwimages - Fotolia.com)
Mukoviszidose-Patienten leiden unter zähflüssigen Sekreten. (© uwimages - Fotolia.com)

Alle exokrinen Drüsen des Körpers arbeiten mangelhaft. Sie produzieren eingedickte, zähe Sekrete, die nicht abfließen können und die Ausführungsgänge der Drüsen verstopfen. Das Gewebe reagiert darauf mit einer Entzündung, die im Laufe der Zeit zum Funktionsverlust und schließlich zur Zerstörung des Organs führt. Besonders betroffen sind Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm.

Der zähe Schleim verstopft die Atemwege und stellt einen idealen Nährboden für Bakterien dar. Was zunächst mit dem Abhusten von Schleim aus den Bronchien und der Lunge beginnt, wird nach und nach schlimmer. Die Kinder leiden an chronischer Bronchitis mit starkem, quälenden Husten. Eine Lungenentzündung löst die andere ab, schließlich liegt ein chronischer Entzündungszustand vor. Die Kranken haben Schwierigkeiten, das Sekret abzuhusten, Atmen fällt zunehmend schwer, jede körperliche Betätigung wird zur Qual. Schließlich können die Kranken nur noch im Sitzen schlafen, weil das Atmen sogar im Liegen zu schwerfällt.

Ähnliche Auswirkungen hat die Erkrankung auf die Drüsen des Verdauungstraktes: Bauchspeicheldrüse und Leber bilden kaum noch Verdauungsenzyme, der Körper kann die Nahrung nur noch mangelhaft aufschließen. Die Folge sind chronische, übelriechende Durchfälle, Bauchschmerzen, starkes Untergewicht und Gedeihstörungen.

Auch der Schweiß ist eingedickt, er weist eine überhöhte Salzkonzentration auf, die Haut schmeckt salzig. Diesen Zustand haben bereits vor mehreren 100 Jahren erfahrene ältere Frauen durch Küssen von Neugeborenen auf die Stirn genutzt, um die Lebensunfähigkeit von betroffenen Kindern mit Mukoviszidose vorauszusagen. Heutige moderne diagnostische Methoden (siehe unten) erbringen den wissenschaftlichen Beweis dieser durch intensive Beobachtungen entstandenen Erkenntnis.

Ohne Behandlung sterben die betroffenen Kinder oft schon im Vorschulalter.

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Prof. Dr. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 04.12.2017