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Fallot-Tetralogie

Was ist eine Fallot-Tetralogie?

Das Herz besteht aus je zwei Vorhöfen (linkes und rechtes Atrium) und zwei Kammern ( linker und rechter Ventrikel ). Je eine Wand trennt den linken vom rechten Vorhof bzw. die linke von der rechten Kammer. Zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Kammer bzw. dem linken Vorhof und der linken Kammer befindet sich jeweils eine große Herz-Klappe. Das sauerstoffarme Blut gelangt über die obere und untere Hohlvene aus dem Körperkreislauf in den rechten Vorhof und wird von dort über die rechte Kammer in die Lungenarterien gepumpt. In der Lunge wird es mit Sauerstoff angereichert und fließt dann über die Lungenvenen in den linken Vorhof. Die linke Kammer pumpt das sauerstoffreiche Blut dann über die Hauptschlagader (Aorta) in den Körperkreislauf.

Bei einer Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine komplexe angeborene Herzerkrankung. Es liegen vier Fehlbildungen des Herzens gleichzeitig vor, die in unterschiedlicher Ausprägung vorkommen.

  1. Pulmonalstenose: Aufgrund einer Verengung (Stenose) der kleinen rechten Herzklappe (Pulmonalklappe), die das Herz mit dem Lungenkreislauf verbindet, muss das rechte Herz das Blut gegen einen erhöhten Widerstand in die Lungenarterie pumpen (Druckbelastung). Neben der Klappe kann der Raum unterhalb der Klappe verengt sein. Auch die Lungenarterien können verengt sein. Da dies alles bei der Fallot-Tetralogie in unterschiedlich ausgeprägten Formen vorkommt, sind je nach Schweregrad verschiedene operative Maßnahmen erforderlich.
  2. Ventrikelseptumdefekt mit reitender Aorta: Wegen eines Lochs in der Wand zwischen den beiden Kammern fließt das sauerstoffarme Blut (aufgrund des erhöhten Drucks in der rechten Kammer bedingt durch die Pulmonalstenose) von der rechten in die linke Kammer (Rechts-Links-Shunt). Hier sammelt sich das Mischblut (sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut).
    Die Hauptschlagader entspringt nicht wie normalerweise an der linken Kammer sondern     genau oberhalb des Lochs. Man sagt, die Aorta „ reitet „ über dem Ventrikelseptumdefekt. So hat   sie Verbindung zur linken und rechten Herzkammer. Deswegen strömt das sauerstoffarme Blut aus der rechten Kammer und das sauerstoffreiche Blut aus der linken Kammer in die Aorta. Als Folge tritt eine Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff auf. Je nach Sauerstoffsättigung des Misch-Blutes ist die Blaufverfärbung der Haut (Zyanose) unterschiedlich stark ausgeprägt.
  3. Vergrößerung des rechten Herzens (Rechtsherzhypertrophie): Der Ventrikelseptumdefekt und die Pulmonalstenose erfordern vom rechten Herzen Mehrarbeit. Dadurch wird die herzmuskelwand dicker.
  4. Atriumseptumdefekt: Ein Loch in der Vorhofwand heißt Atriumseptumdefekt oder wenn es sehr klein ist auch Foramen ovale.

Die Fallot-Tetralogie hat einen Anteil von etwa 7% an den angeborenen Herzfehlern.

Symptome & Krankheitsbild

Bei einer schweren Verengung im Bereich des rechten Ausflußtraktes, der kleinen Herzklappe und oder der Lungenarteien haben die betroffenen Säuglinge blaue Lippen und eine gräulich-fahle Haut. Innerhalb der ersten Lebenstage kann bereits eine lebensbedrohliche Situation entstehen, weil der Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird.

Ist die Stenose nicht sehr ausgeprägt, fällt die Fallot-Tetralogie unter Umständen erst einmal nicht auf. Bei älteren Kindern fehlt aber anfallsweise der Sauerstoff. Sie leiden plötzlich unter Atemnot und können das Bewusstsein verlieren. Oft nehmen sie dann eine Hockstellung ein. Früher, als die Kinder nicht oder erst sehr spät operiert werden konnten, traten oft verdickte Fingerkuppen  (Trommelschlegelfinger) und vorgewölbte Fuß- und Fingernägel auf (Uhrglasnägel).

Diagnose

Beim Abhören des Herzens fallen dem Kinder- und Jugendarzt Veränderungen der Herzgeräusche auf, die überwiegend durch die Pulmonalstenose bedingt sind. Im Anschluss können EKG, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und besonders die Echokardiographie, eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, Aufschluss über die Veränderungen geben.

An der Haut kann die verringerte Sauerstoffsättigung des Blutes gemessen werden (transkutane Messung der O2-Sättigung).

Zusätzlich fällt bei einer Blutuntersuchung auf, dass die Zahl der roten Blutkörperchen erhöht ist (Polyglobulie). Auf diese Weise versucht der Körper die schlechte Sauerstoffversorgung zu kompensieren. Da das Blut dadurch dickflüssiger ist, besteht ein erhöhtes Risiko für Gefäßverschlüsse.

Therapie

Neugeborene erhalten oft Prostaglandin, um den Ductus arteriosus Botalli, eine Verbindung zwischen der Hauptschlagader und der Lungenarterie offen zu halten. Diese Verbindung schließt sich normalerweise nach der Geburt. Durch das Offenhalten des Ductus fließt mehr Blut in den  Lungenkreislauf.

Während einer Herzkatheteruntersuchung kann  mit Hilfe eines Ballonkatheters in bestimmten Fällen versucht werden, die Enge an der Pulmonalklappe zu dehnen und dadurch die Durchblutung der Lunge zu verbessern.

Durch eine Operation kann schließlich der Ventrikelseptumdefekt verschlossen werden. Bei Bedarf müssen  während des Eingriffs die Verengungen z. Bsp. der Pulmonalklappe oder der Lungenarterien korrigiert werden. Individuelle Besonderheiten können im Einzelfall weitere Korrekturen erforderlich machen.

Prognose

In der Regel werden die Kinder heute bereits früh, meist im Säuglingsalter operativ korrigiert.

Sie haben dann eine gute Prognose, bedürfen aber der regelmäßigen kinderkardiologischen Kontrollen. Oft ist eine erneute Operation in der frühen Jugend notwendig, da aufgrund des Wachstums die korrigierte Herz-Klappe undicht werden kann. Dank der immer besser werdenden Operationstechniken, der Intensivmedizin und der regelmäßigen kinderkardiologischen Nachsorge führen die Kinder und Jugendlichen ein nahezu normales Leben.

Adressen & Links

Bundesverband Herzkranker Kinder e.V.
Kasinostraße 66
52066 Aachen
Tel.: 0241 / 91 23 32
Fax: 0241 / 91 23 33
Internet: www.bvhk.dehttp://www.bvhk.de/ und /www.herzklick.d

Kinderherzstiftung e.V.
Deutsche Herzstiftung e.V.
Vogtstr. 50
60322 Frankfurt/Main
Tel.: 069 / 955 12 80
Fax: 069 / 955 12 83 13
Internet: www.kinderherzstiftung.de/
E-Mail: info@noSpam.herzstiftung.de

Stiftung Kinderherz
Ruhrallee 124
45136 Essen
Telefon: 02 01 / 8 73 35 67
Telefax: 02 01 / 8 73 35 66
E-Mail: info@noSpam.stiftung-kinderherz.de
Internet: http://www.stiftung-kinderherz.de

Quelle

Muntau, A. C.: Intensivkurs Pädiatrie. Urban & Fischer München 2009.

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Dr. Hermann Josef Kahl

letzte Änderung: 19.11.2014