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Pulmonalstenose

Was ist eine Pulmonalstenose?

Die Pulmonalstenose nimmt einen Anteil von 10% aller angeborenen Herzfehlern ein. Der Defekt ist eine Verengung (Stenose) der rechten Herzklappe, die das Herz - und somit den großen Kreislauf - mit dem kleinen Lungenkreislauf verbindet (Pulmonalisklappe). Durch die Verengung gelangt nicht genügend sauerstoffarmes Blut vom Herzen zum „Sauerstofftanken“ in die Lunge.

Ursachen

In den meisten Fällen ist die Pulmonalstenose angeboren. Wie bei den anderen angeborenen Herzfehlern sind die Ursachen hierfür meist unbekannt. Eine gewisse genetische Veranlagung kann unter Umständen beteiligt sein.

Symptome & Krankheitsbild

Atemnot
Atemnot kann auftreten, wenn das Herz belastet wird.

Das Krankheitsbild der Pulmonalstenose variiert und ist abhängig vom Schweregrad der verengten Herzklappe. Ist die Einengung (Stenose) nur leicht ausgeprägt, sind die Kinder meist beschwerdefrei. In schweren Fällen, in denen die Klappe stärker verengt ist, tritt Atemnot (Dyspnoe) auf. Diese Atemnot stellt sich in der Regel dann ein, wenn das Herz belastet wird (Belastungsdyspnoe). Des Weiteren weisen diese Patienten eine so genannte periphere Zyanose auf. Das bedeutet, dass das Kind mit Sauerstoff unterversorgt ist. Das Herz schafft nicht genügend sauerstoffarmes Blut zum Anreichern von lebenswichtigen Sauerstoff in die Lunge zu pumpen. Die roten Blutkörperchen, die den Sauerstoff transportieren und ihn gegen Kohlenstoffdioxid im Gewebe austauschen, erhalten keinen neuen Sauerstoff und können das Kohlendioxid nicht mehr in der Lunge abgeben, wo es normalerweise „abgeatmet“ wird. Mediziner nennen dieses Phänomen „periphere Zyanose“ und können es anhand eines einfachen Bluttestes nachweisen. Hierbei haben die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) einen erhöhten Gehalt an Kohlendioxid.

Auswirkungen

Das Herz versucht ständig das Blut durch die verengte Herzklappe zu pumpen. Das sind große Anstrengungen für das Herz, die nicht ohne Folgen bleiben: Das zurückbleibende Blut drückt auf den Herzmuskel, der sich diesen Druckverhältnissen dadurch anpasst, indem er wächst (Hypertrophie). Bei einer starken Einengung der Herzklappe kann es bis zum Versagen des Herzens kommen (Herzinsuffizienz). Da bei der Pulmonalstenose das rechte Herz betroffen ist, spricht man vom Rechtsherzversagen (Rechtsherzinsuffizienz). Ein unbehandeltes Rechtsherzversagen kann zum Tod des Patienten führen.

Diagnose

Zur Erkennung einer Pulmonalstenose gibt es verschiedene Möglichkeiten:

  • Auskultation: Zunächst wird der Arzt den kleinen Patienten mit dem Stethoskop abhören (Auskultation) und den Brustkorb abtasten. Das Auskultieren mit dem Stethoskop dient dazu die Herztöne abzuhören. Bei der Pulmonalisstenose hört der Arzt einen sog. „gespaltenen“ 2. Herzton, der seine Ursache in der verengten Klappe hat. Des weiteren ist in der Auswurfphase des Herzens, also dann, wenn das Blut aus den Herzkammern ausströmt und die Klappen passiert ein typisches Rauschen zu hören. Mediziner nennen dieses Rauschen „Systolikum“.
  • EKG: ist eine Abkürzung für Elektrokardiographie, einer Ableitung der elektrischen Herztöne. Bei einer leichten Einengung der Klappe ist das EKG oftmals normal. Bei einer schwereren Einengung kann der Arzt typische Veränderungen im EKG feststellen, die eine Diagnose stützen.
  • Echokardiogramm: Das Herzecho ist eine elegante Untersuchungsmethode, die nicht-invasiv, d. h. ohne Schmerzen oder Komplikationen und damit beliebig wiederholbar ist und das Kind nicht mit Strahlen belastet. Das Echo ist eine Ultraschalluntersuchung, bei der die Herzstruktur mit Ultraschallwellen sichtbar gemacht wird. Auf einem Monitor kann der Arzt das Herz und seine Klappen betrachten. Er kann mit einem sog. Farbdoppler sogar die Strömungsrichtung und -geschwindigkeit des Blutes feststellen.
  • Röntgen: Im Röntgenbild erkennt der Arzt ein vergrößertes rechtes Herz, das durch die Anstrengung des Herzens entstanden ist, das Blut durch die enge Klappe hindurch in die Lungenarterie zu pumpen.
    Bei einer sehr schweren Pulmonalstenose sind die Lungengefäße, die normalerweise auf dem Röntgenbild gut zu erkennen sind nur noch sehr schwach zu sehen. Das ist ein Zeichen dafür, dass durch die verengte Herzklappe nur noch sehr wenig Blut in die Lungen gelangt. Durch die Echokardiographie sind Röntgenuntersuchungen des Herzens nur noch selten notwendig.
  • Rechtsherzkatheter: Ein Herzkatheter ist eine invasive/(blutige) Untersuchungsmethode, die den Vorteil hat genauen Aufschluss über den Herzfehler zu geben und im Falle einer notwendigen Operation dem Chirurgen wichtige Informationen gibt. Mit dem Herzkatheter kann eingeteilt werden, wie schwer die Einengung der Herzklappe ist und abgeschätzt werden, welche Therapie am besten ist. Hierbei wird ein über einen kleinen Schnitt– meist am Oberschenkel – ein winziger Katheter in ein Gefäß gebracht und bis zum Herzen vorgeschoben. Dort misst die Spitze des Katheters die Druckverhältnisse in den Herzkammern und in der Lungenarterie.

Therapie

Die Methode der Wahl bei angeborenen Pulmonalstenosen ist die Aufweitung der verengten Klappe (Stenose) mit einem Ballon (Ballondilatation; auch Valvulaplastie genannt). Mittels eines Herzkatheters wird ein kleiner Ballon in Höhe der Stenose platziert und mit Luft aufgeblasen. Nach einem erfolgreichen Eingriff bildet sich der durch die Stenose veränderte Herzmuskel (Hypertrohie) wieder in seinen normalen Zustand zurück.
Nur bei schweren Stenosen wird an der Herzklappe operiert. Ein geplanter Eingriff hat dabei meist bessere Ergebnisse, als eine Notfalloperation.

Aktuelles

Sport spielt bei der gesundheitlichen Entwicklung herzkranker Kinder eine wichtige Rolle. Dies ist das Ergebnis eines Langzeitprojekts von Sporttherapeuten und Psychologen an der Sporthochschule Köln. Überängstliche Eltern hielten ihre herzkranken Kinder meist von sportlichen Aktivitäten ab, erläuterte Projektleiterin Sabine Schickendantz. Dabei hätten nicht nur gesunde Kinder einen ausgeprägten Bewegungsdrang. Aus dieser «Not» heraus entwickelten die Sporthochschule, die Poliklinik für Kinderkardiologie der Universität und das Psychologische Institut ein Sportprogramm für herzkranke Kinder.
Seit 1994 haben insgesamt 76 Kinder an den jeweils acht Monate dauernden Kursen teilgenommen. Während der 90-minütigen Therapie mit Ball- oder Geschicklichkeitsspielen würden die Kinder durchgängig von Ärzten und Psychologen betreut und außerdem mit Hilfe einer Pulsuhr überprüft. „Das Wichtigste ist aber, dass alles ohne Leistungsdruck abläuft», betonte Schickendantz. Finanziert wird die Therapie von den Krankenkassen und größtenteils durch Spendengelder.

Adressen & Links

Bundesverband Herzkranke Kinder e. V.
Kasinostrasse 66
52066 Aachen
Tel: 0241 / 91 23 32
Fax: 0241 / 91 23 33
E-Mail: bvhk-aachen@noSpam.t-online.de
Internet: http://www.bvhk.de  und http://www.herzklick.de

Deutsche Herzstiftung e.V.
Schirrmherin: Barbara Genscher
Vogtstr. 50
60322 Frankfurt/Main
Tel.: 069 / 955 12 80
Fax: 069 / 955 12 83 13
Internet: www.herzstiftung.de 
E-Mail: info@noSpam.herzstiftung.de

Gesellschaft für Kindersportmedizin
Internet: www.kindersportmedizin.com

Ansprechpartner:
Dr. Joachim Gunkel

Kinderabteilung des Martin Luther Krankenhauses
2437 Schleswig
Tel.: 04621-812-1291

Dr. Wolfgang Lawrenz
Klinik für Kinderkardiologie - angeborene Herzfehler
Gerrickstr. 21
47137 Duisburg
Tel.: 0203/4513659
E-Mail: wolfgang.lawrenz@noSpam.ejk.de

Autor: äin-red

letzte Änderung: 01.08.2018