Kinder- & Jugendärzte im Netz

Ihre Haus- & Fachärzte von der Geburt bis zum vollendeten 18. Lebensjahr

Herausgeber:

Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

Was ist Mukoviszidose (Cystische Fibrose)?

Insbesondere die Lunge und der Darmtrakt werden durch die Mukoviszidose geschädigt.
Mukoviszidose schädigt u.a. die Lunge.

Mukoviszidose oder Cystische Fibrose (CF) ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung in unseren Breiten. Etwa eines von 2.000 bis 2.500 Neugeborenen in Deutschland leidet darunter. Insbesondere die Lunge und der Darmtrakt werden durch die Mukoviszidose geschädigt. Die Folge: Sekrete, die der Körper ausscheidet, ändern ihre Konsistenz und werden zähflüssig. Die Atemwege sind mit einem zähen Schleim belegt – ein idealer Nährboden für Krankheitskeime; die Zusammensetzung des Schweißes enthält mehr Salz als bei Gesunden. Alle exokrinen Drüsen (Drüsen, welche das Sektret nach außen absondern), so auch die Schweißdrüsen, sezernieren ein wasserarmes, meist hochvisköses Sekret, das aus den Drüsen nicht abfließen kann, diese verstopft und Entzündungen hervorruft.

Die Krankheit lässt sich immer noch nicht ursächlich (kausal) behandeln, dennoch ist die Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten in den letzten Jahren stark angestiegen. Während vor ca. 20 Jahren die Patienten kaum über das Kindesalter hinauskamen, erreichen Mukoviszidose-Kranke heute unter optimaler Behandlung normalerweise das Erwachsenenalter.

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Prof. Dr. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 28.03.2016