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Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) / juvenile chronische Arthritis (JCA)

Was ist eine juvenile idiopathische Arthritis (JIA) / juvenile chronische Arthritis (JCA)?

Die juvenile chronische Arthritis wird nach der neuesten internationalen Nomenklatur als juvenile (jugendliche) idiopathische (selbstständige Krankheit) Arthritis (JIA) bezeichnet. Experten sprechen von einer JIA, wenn die rheumatische Erkrankung vor dem 16. Lebensjahr beginnt, mindestens 6 Wochen besteht und andere mit einer Arthritis einhergehende Erkrankungen ausgeschlossen sind. In den meisten Fällen sind die Gelenke betroffen, aber die Krankheit kann auch Organe befallen.

Arthrtis

Wie bei allen rheumatischen Erkrankungen greift auch bei der JIA das Immunsystem die Gelenkinnenhaut an, was dort zu Entzündungen führt. Die Gelenkinnenhaut bildet die Gelenkflüssigkeit, die ins Gelenk abgegeben wird und den Knorpel nährt, der die Knochen überzieht und somit als Puffer dient. Eine Entzündung der Gelenkinnenhaut führt dazu, dass diese anschwillt und vermehrt Flüssigkeit produziert. Eine langanhaltende Entzündung beeinträchtigt Knorpel, Knochen, Sehnen und Bänder.

Eine juvenile idiopathische Arthritis ist eine Autoimmunerkrankung (gestörte Abwehrreaktionen, die den eigenen Körper angreifen), die meist chronisch verläuft. Dadurch besteht die Gefahr, dass durch die Entzündungsprozesse Gelenke dauerhaft geschädigt werden. Bei der Hälfte der Kinder, die unter einer JIA leiden, ist diese auch noch später im Erwachsenenalter aktiv und muss behandelt werden. Die Heilungschancen sind abhängig von der jeweiligen Rheumaform. Bei der persisterenden Oligoarthritis kann beispielsweise mittlerweile eine Heilungsrate von 80% erreicht werden. Bei etwa 50% der Patienten mit systemischer juveniler idiopathischer Arthritis ist die Krankheit im Erwachsenenalter nicht mehr aktiv.

In Deutschland leben etwa 15.000 Kinder und Jugendliche mit JIA. Jährlich bricht diese Rheumaerkrankung bei etwa 1.500 Kindern zum ersten Mal aus. Sie ist mit einer Häufigkeit von 1 zu 1.000 die häufigste chronisch-entzündliche rheumatische Erkrankung bei Kindern.

Je nach der Anzahl und Art der erkrankten Gelenke, der Mitbeteiligung von inneren Organen oder von Augen oder wenn zusätzlich Fieber auftritt, gibt es unterschiedliche Bezeichnungen für die kindlichen Rheumaformen bzw. Subtypen der JIA (s.a. Symptome & Krankheitsbild):

  • systemische Arthritis (systemische juvenile idiopathische Arthritis [SJIA]),
  • Oligoarthritis (OA),
  • seronegative Polyarthritis,
  • seropositive Polyarthritis,
  • Arthritis mit Neigung zur Enthesitis,
  • Psoriasisarthritis und
  • undifferenzierte Arthritis.

Systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA)

Mit der Ergänzung “systemisch” wird besagt, dass der gesamte Körper in Mitleidenschaft gezogen sein kann. Diese Krankheit beginnt mit hohem Fieber, Hautausschlag und Gelenkentzündungen. Entzündungen der inneren Organe sind möglich.

Durchschnittlich bricht diese Rheumaform bei Achtjährigen zum ersten Mal aus. Etwa 6 von 100 Kindern mit einer juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) entwickeln eine systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA).

Das Fieber tritt meist in den Abendstunden auf. Es kann von einem Hautausschlag begleitet sein. In der ersten Woche können Gelenkentzündungen fehlen. Dann sind häufiger die großen Gelenke betroffen.

Oligoarthritis (OA)

Oligoarthritis bedeutet, dass i.d.R. nur wenige große Gelenke erkranken, meist 1-4.

Knie- und Sprunggelenk sind dabei häufig in Mitleidenschaft gezogen. Diese Rheumaform wird bzw. wurde auch als frühkindliche Oligoarthritis, „Kleinmädchenform“ (Oligoarthritis Typ I) bezeichnet: Wie der Name schon besagt, beginnt diese Krankheitsform im Kleinkindalter (zwischen 2 und 6 Jahren). Mädchen sind häufiger betroffen.

Kinder mit einer frühkindlichen Oligoarthritis haben ein hohes Risiko, an einer rheumatischen Augenentzündung, einer chronischen Iridozyklitis, zu erkranken. Regelmäßige augenärztliche Kontrollen sind deshalb sinnvoll (anfangs alle 6 bis 12 Wochen).

Seronegative Polyarthritis

Polyarthritis (PA) bedeutet, dass viele Gelenke erkranken. Seronegativ beschreibt den Umstand, dass kein Rheumafaktor im Blut des Kindes nachweisbar ist.

Zu Beginn dieser Rheumaform entzünden sich fünf und mehr Gelenke – häufig die kleinen Fingergelenke. Erstmals bricht das Rheuma bei Kindern im Vorschulalter aus, insbesondere bei Mädchen. Von einer seronegativen Polyarthritis ist etwa jedes 10. Kind mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) betroffen.

Seropositive Polyarthritis

Wie bei der seronegativen Polyarthritis (PA) sind bei der seropostiven PA bereits zu Beginn fünf oder mehr Gelenke entzündet. Seropositiv beschreibt den Umstand, dass ein Rheumafaktor im Blut des Kindes nachweisbar ist.
Diese Rheumaform zeigt sich meist erstmals im Jugendalter. Wie bei der seronegativen PA sind vorwiegend Mädchen betroffen. Etwa 1-2% aller JIA-Patienten (JIA: juvenile idiopathische Arthritis) entwickelt eine seropositive PA.

Arthritis mit Neigung zur Enthesitis (Enthesitis-assoziierte Arthritis: EAA)

Enthesitis bedeutet, dass bei dieser Rheumaform neben den Gelenken sich auch die Sehnenansätze (Enthesitis) entzünden. Auch Sehnenscheiden können davon betroffen sein (Tenosynovitis). Anfangs zeigen i.d.R. wenige große Gelenke der Beine und Füße, wie Knie- und Sprunggelenk sowie Großzehengrundgelenk, Entzündungsprozesse. Der Krankheitsbeginn liegt meist im Schulalter (überwiegend Jungen in der Pubertät). Von 10 Kindern mit JIA (juvenile idiopathische Arthritis) ist etwa eines von einer EAA in Mitleidenschaft gezogen.

Psoriasisarthritis (PsoA)

Die Psoriasisarthritis beschreibt Gelenkentzündungen, die in Zusammenhang mit einer Schuppenflechte auftreten (Psoriasis). Auffälligkeiten an Nägeln, geschwollene Finger oder Zehen können sich schon Jahre vor dem Ausbruch einer Schuppenflechte bemerkbar machen. Die Entzündungen können bei wenigen oder vielen Gelenken vorhanden sein. Durchschnittlich treten die ersten Anzeichen in einem Alter von 5 Jahren auf. Etwa 8 von 100 Kindern mit JIA (Juvenile Idiopathische Arthritis) sind PsoA-Patienten.

Undifferenzierte Arthritis

Rheumaformen, die sich keinem bestimmten Subtyp zuordnen lassen, werden unter der Bezeichnung „undifferenzierter Arthritis“ zusammengefasst.

Weitere Arthritisformen in Zusammenhang mit anderen Erkrankungen

Borrelienarthritis

Als Borreliose wird ein oft chronisch verlaufendes Krankheitsbild bezeichnet, das durch bestimmte Bakterien, sogenannte Borrelien, hervorgerufen wird. Diese werden in erster Linie durch Zecken beim Blutsaugen übertragen. Dabei kann sich nach dem Zeckenstich eine Rötung um die Einstichstelle entwickeln, die nach außen wandert und im Zentrum abblasst (Erythema chronicum migrans).

Als typisches und manchmal einziges Krankheitszeichen tritt viele Wochen bis Monate nach dem Zeckenstich eine Arthritis auf. Dabei steht eine Kniegelenksentzündung mit erheblicher Schwellung im Vordergrund. Gelegentlich können auch andere Gelenke, insbesondere Sprunggelenke erkranken. Die Borrelieninfektion kann darüber hinaus zu Nervenlähmungen, z.B. zu einer vorübergehenden Lähmung eines Gesichtsnervs, oder auch zu einer Hirnhautentzündung (Meningitis) und Herzerkrankung führen.
Eine Borrelien-Arthritis kann akut oder auch chronisch verlaufen. Eine Verdachtsdiagnose ergibt sich durch den Nachweis von Antikörpern gegen Borrelien im Blut. Da es sich um eine bakterielle Infektion handelt, ist eine antibiotische Behandlung möglich und bei rechtzeitiger Gabe auch heilsam. Trotz ausreichender Antibiotikatherapie kann die Arthritis jedoch in seltenen Fällen einen hartnäckigen Verlauf nehmen und manchmal auch zu zerstörenden Veränderungen am Gelenk führen.

Andere immunologische oder rheumatische Erkrankungen

Weitere Formen von chronischer Gelenkentzündung können bei anderen immunologischen oder rheumatologischen Erkrankungen auftreten. Dazu gehören beispielsweise die chronischen Darmentzündungen, wie der Morbus Crohn und die Collitis ulcerosa, oder sogenannte Kollagenosen, die auch als immunologische Erkrankungen des Bindegewebes und Gefäßsystems bezeichnet werden. Zu ihnen zählen der Lupus erythematodes disseminatus, die Dermatomyositis und die Sklerodermie. Dabei sind oft viele Organe befallen. Die Arthritis bildet also nur einen Teilbereich der Erkrankung.

Autor: äin-red

Fachliche Unterstützung: Prof. Dr. Hans-Jürgen Nentwich

letzte Änderung: 26.11.2015