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Eine ketogene Diät bringt durch starke Einschränkung der Kohlenhydratzufuhr den Körper dazu, sogenannte Ketonkörper zu bilden. Diese Ketonkörper sind kleine, unvollständig verbrannte Fettsäurereste, die eine anfallshemmende Wirkung entfalten können. Bezogen auf die Tageskalorienmenge besteht eine normale Mischkost zu etwa 60% aus Kohlenhydraten, zu 30% aus Fett und zu 10% aus Eiweiß. Im Vergleich dazu besteht eine ketogene Diät zu 90% aus Fett und zu je 5% aus Kohlenhydraten und Eiweiß. Das entspricht einem Aufnahmeverhältnis von 4:1. Es handelt sich also um eine sehr fettreiche Diät. Entscheidend für die Erzeugung der Ketonkörper ist allerdings nicht die reichliche Fett-, sondern die stark eingeschränkte Kohlenhydratzufuhr. Beste Ergebnisse der Diät werden im Kleinkindalter (ca. 2-5 Jahre) erzielt. Vermutlich hängt dies jedoch damit zusammen, dass man die Kinder in diesem Alter am besten kontrollieren kann. Erfolge stellen sich bei rund 50% der Patienten ein. Einige von ihnen werden anfallsfrei. Die Diät ist aber kein harmloses Wundermittel. Mögliche Nebenwirkungen sind u.a. Gastritis, Gewichtsabnahme, Müdigkeit und Nierensteine. In Einzelfällen sind bedrohliche Stoffwechselkrisen mit der Gefahr einer Leberschädigung möglich. Dies gilt besonders im Kindesalter. Außerdem ist die strikte Einhaltung der Diät schwer, und Patienten zeigen oft eine geschmackliche Abneigung. Da bei der ketogenen Diät keine ausreichende Zufuhr von Vitaminen und Spurenelementen (u.a. Kalzium) erreicht werden kann, ist eine zusätzliche Gabe dieser Stoffe notwendig.Ein Diätversuch sollte nur unter ärztlicher Kontrolle begonnen werden. Der beste Weg ist ein kurzer stationärer Aufenthalt von 1-2 Wochen, der gleichzeitig dazu dient, die Angehörigen in die Zubereitung der Nahrung bzw. die Überwachung der Erzeugung der Ketonkörper (Ketose) einzuweisen. Die Ketondiät wird in der Regel nur bei Unverträglichkeit oder Unwirksamkeit von Medikamenten und nicht operablen Epilepsien angewendet.